头颅眩晕一周,经一般治疗无效后行MRI检查.





























































发言：分析：小脑蚓部圆形异常信号，T1WI呈高信号，T2WI高低混杂信号，右前方见较大流空血管信号，周围轻微水肿，占位效应不明显；增强扫描可见流空血管(引流静脉）显著强化，病灶处还可见多个小血管 强化，出血灶周围见轻度环形强化。
诊断：小脑蚓部静脉畸形并出血

发言：静脉性血管畸形 ，增强后可见“水母征”。

发言：可见增粗血管,病灶无明显占位,考虑小脑蚓部血管畸型.

结果：诊断:幕下脑静脉畸形(CVM)合并小脑出血.
MRI和CT检查后立即进行全脑





点评：脑静脉畸形(cerebralvenousmalformation,CVM)是临床罕见的血管畸形，但尸检中常可遇到，其临床症状少，不易发觉。CVM又名脑静脉血管瘤，或脑发育性静脉异常，是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形，由细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成。病理上可见脑静脉异常扩张，血管壁含内弹力纤维，其间有正常脑组织相隔。它可发生于全脑任何部位，但常起源于小脑前下动脉、大脑中动脉分布区及Galen's静脉系统。临床表现有癫痫发作(50%)，蛛网膜下腔出血(17%)及脑内出血(小脑多见)，但有1/3患者无神经系统症状。
CVM由许多细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成，髓静脉根据其位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小，位于灰质下1～2cm的白质内，向皮层走行汇入软膜静脉；深部髓静脉较大，起源于表浅髓静脉的深面，与其走行相反，直接汇入侧脑室室管膜下静脉系统，引流深部脑白质的血液。幕下深部髓静脉可聚在桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入四脑室的室管膜下静脉，最后进入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅髓静脉向小脑蚓静脉或小脑表面静脉引流。正常髓静脉直径〈0.02mm，脑贯穿静脉直径＜0.3mm，均不被显示。但在CVM中，髓静脉直径扩大10～100倍，可以被显示。